HEMOGLOBINA, ERITROPOYESIS, LEUCOPOYESIS, TROMBOPOYESIS.

Hemoglobina.

La hemoglobina (HB) es una proteína globular, que esta presente en altas concentraciones en lo glóbulos rojos y se

encarga del transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+) de los tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados. Los valores normales en sangre son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/dl en la mujer.

La hemoglobina es una proteína con  estructura cuaternaria, es decir, esta constituida  por cuatro cadenas polipeptídicas , dos  α y dos β (hemoglobina adulta- HbA); dos α  y dos δ (forma minoritaria de hemoglobina  adulta- HbA2- normal 2%); dos α y dos γ  (hemoglobina fetal- HbF).

Las cadenas polipeptídicas alfa contienen  141 aminoácidos son las alfa, las de 146 β, γ, δ)y  difieren en la secuencia de aminoácidos.  La estructura secundaria es muy similar: cada  una exhibe 8 segmentos helicoidales  designados con las letras A a la H. 

Las cuatro cadenas polipeptídicas de la  Hb contienen cada una un grupo prostético, el  Hem, un tetrapirrol cíclico, que les  proporciona el color rojo a los hematíes. Un grupo prostético es una porción no  polipeptídica que forma parte de una proteína  en su estado funcional. El átomo de hierro se  encuentra en estado de oxidación ferroso (+2)  y puede formar 5 o 6 enlaces de coordinación

dependiendo de la unión del oxigeno a la Hb  (oxiHb, desoxiHb). Cuatro de estos enlaces se  producen con los nitrógenos pirrólicos de la

porfirina en un plano horizontal.

La biosíntesis de la Hb guarda estrecha relación con la eritropoyesis. La expresión genética y el contenido de Hb acompañan la diferenciación de las unidades formadoras de  colonias eritroides (UFC-E) en precursores  eritroides. Cada una de las cadenas  polipeptídicas de la Hb cuenta con genes propios: α, β, δ, γ, ε. Los genes α y β son independientes y se ubican en cromosomas distintos. El grupo α, se localiza en el brazo corto del cromosoma 16 y contiene además los codificadores de la cadena z. El grupo β se localiza en el brazo corto del cromosoma 11 e incluye a los genes de las cadenas γ, δ y ε. 

La causa más común de las hemoglobinopatías es la mutación puntual, es decir, la sustitución de un nucleótido de ADN por otro, lo que modifica el código genético y puede inducir un cambio en un aminoácido de la globina resultante. 

* A continuación se añade un esquema explicando la biosintesis de la hemoglobina.

Eritropoyesis

Proceso de formación de nuevos glóbulos rojos o eritrocitos. Se realiza en la médula ósea y está regulado por la hormona eritropoyetina. A partir de células madre de la médula ósea se forman los proeritroblastos, unas células de gran tamaño y núcleo voluminoso. De ellas derivan los eritoblastos, que en sucesivas divisiones acaban perdiendo el núcleo hasta formar reticulocitos. Los reticulocitos maduran, se vierten a la sangre y se convierten en glóbulos rojos.

La eritropoyetina es una hormona segregada por el rinón y activada en el hígado. Cuando el cuerpo tiene necesidad de más glóbulos rojos aumenta la producción de eritropoyetina, lo que estimula la creación de eritrocitos. En la eritropoyesis es muy importante la disponibilidad de hierro, vitamina B12 y ácido fólico mediante la dieta diaria. Los glóbulos rojos tienen una vida media de 120 días.

* A continuación se añade un esquema que explica el proceso de la eritropoyesis.

Leucopoyesis

Proceso de formación de nuevos glóbulos blancos o leucocitos. Se realiza en la médula ósea. A partir de células madre de la médula ósea se forman los mieloblastos, que en sucesivas divisiones y maduración se convierten en glóbulos blancos de tipo granulocito. Otras células precursoras son los monoblastos, que dan lugar a los monocitos. Los linfocitos se derivan a partir de unas células linfoides.

Hay tres tipos de leucocitos o glóbulos blancos: los granulocitos, los linfocitos y los monocitos. Los granulocitos son de tres clases: neutrófilos, basófilos y eosinófilos. Cada tipo de leucocito tiene unas funciones defensivas características y especializadas.

* A continuación se añade un esquema donde se explica mas detallado este proceso.

Trombopoyesis

Proceso de formación de nuevas plaquetas o trombocitos. Se realiza en la médula ósea y está regulado por la hormona trombopoyetina. A partir de células madre de la médula ósea se forman los megacarioblastos, que en sucesivas divisiones y maduración se convierten en megacariocitos que al fragmentarse liberan las plaquetas a la sangre.

 Las plaquetas de la sangre se utilizan para formar coágulos y taponar heridas o lesiones hemorrágicas. Su ciclo vital es de unos 8 a 10 días, al cabo de los cuales son destruidas en el bazo.

* A continuación se añade un esquema que explica mas detalladamente este proceso.