Hemoglobina.
La hemoglobina (HB) es una
proteína globular, que esta presente
en altas concentraciones en lo
glóbulos rojos y se
encarga del transporte de
O2 del aparato respiratorio hacia los
tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y
protones (H+) de los tejidos periféricos hasta
los pulmones para ser excretados. Los valores
normales en sangre son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/dl en la mujer.
La hemoglobina es una
proteína con estructura cuaternaria, es
decir, esta constituida por cuatro
cadenas polipeptídicas , dos α y dos β (hemoglobina
adulta- HbA); dos α y dos δ (forma
minoritaria de hemoglobina adulta- HbA2-
normal 2%); dos α y dos γ (hemoglobina
fetal- HbF).
Las cadenas polipeptídicas
alfa contienen 141 aminoácidos son las
alfa, las de 146 β, γ, δ)y difieren en
la secuencia de aminoácidos. La estructura
secundaria es muy similar: cada una
exhibe 8 segmentos helicoidales
designados con las letras A a la H.
Las cuatro cadenas
polipeptídicas de la Hb contienen cada una
un grupo prostético, el Hem, un tetrapirrol cíclico, que
les proporciona el color rojo a los
hematíes. Un grupo prostético es una porción no
polipeptídica que forma parte de
una proteína en su estado funcional. El
átomo de hierro se encuentra en estado
de oxidación ferroso (+2) y puede formar
5 o 6 enlaces de coordinación
dependiendo de la unión del
oxigeno a la Hb (oxiHb, desoxiHb). Cuatro de estos
enlaces se producen con los nitrógenos pirrólicos de la
porfirina en un plano
horizontal.
La biosíntesis de la Hb guarda estrecha relación con la eritropoyesis. La expresión genética y el contenido de Hb acompañan la diferenciación de las
unidades formadoras de colonias eritroides (UFC-E) en
precursores eritroides. Cada una de las
cadenas polipeptídicas de la Hb cuenta con genes propios: α, β, δ, γ, ε. Los
genes α y β son independientes y se ubican
en cromosomas distintos. El grupo α, se
localiza en el brazo corto del cromosoma
16 y contiene además los codificadores de
la cadena z. El grupo β se localiza en el
brazo corto del cromosoma 11 e incluye a
los genes de las cadenas γ, δ y ε.
La causa más común de las hemoglobinopatías es la
mutación puntual, es decir, la sustitución de un
nucleótido de ADN por otro, lo que modifica
el código genético y puede inducir un cambio en
un aminoácido de la globina resultante.
* A continuación se añade un esquema explicando la biosintesis de la hemoglobina.
Eritropoyesis
Proceso de formación de
nuevos glóbulos rojos o eritrocitos. Se realiza en la médula ósea y está
regulado por la hormona eritropoyetina. A partir de células madre de la médula
ósea se forman los proeritroblastos, unas células de gran tamaño y núcleo voluminoso. De ellas derivan
los eritoblastos, que en sucesivas
divisiones acaban perdiendo el núcleo hasta formar reticulocitos. Los reticulocitos maduran, se vierten
a la sangre y se convierten en glóbulos rojos.
La eritropoyetina es una
hormona segregada por el rinón y activada en el hígado. Cuando el cuerpo tiene necesidad de más
glóbulos rojos aumenta la producción de eritropoyetina, lo que estimula la
creación de eritrocitos. En la eritropoyesis es muy importante la
disponibilidad de hierro, vitamina B12 y ácido fólico mediante la dieta diaria.
Los glóbulos rojos tienen una vida media de 120 días.
* A continuación se añade un esquema que explica el proceso de la eritropoyesis.
Leucopoyesis
Proceso de formación de
nuevos glóbulos blancos o leucocitos. Se realiza en la médula ósea. A partir de
células madre de la médula ósea se forman los mieloblastos, que en sucesivas
divisiones y maduración se convierten en glóbulos blancos de tipo granulocito.
Otras células precursoras son los monoblastos, que dan lugar a
los monocitos. Los linfocitos se derivan a partir de unas células linfoides.
Hay tres tipos de
leucocitos o glóbulos blancos: los granulocitos, los linfocitos y los
monocitos. Los granulocitos son de tres clases: neutrófilos, basófilos y eosinófilos. Cada tipo de
leucocito tiene unas funciones defensivas características y especializadas.
* A continuación se añade un esquema donde se explica mas detallado este proceso.
Trombopoyesis
Proceso
de formación de nuevas plaquetas o trombocitos. Se realiza en la médula ósea y
está regulado por la hormona trombopoyetina. A partir de células madre de la médula
ósea se forman los megacarioblastos, que en sucesivas divisiones y
maduración se convierten en megacariocitos que al fragmentarse liberan las
plaquetas a la sangre.
Las plaquetas de la sangre se utilizan para
formar coágulos y taponar heridas o lesiones hemorrágicas. Su ciclo vital es de
unos 8 a 10 días, al cabo de los cuales son destruidas en el bazo.
* A continuación se añade un esquema que explica mas detalladamente este proceso.
